低促性腺激素性性腺功能减退症（低促性腺激素性性腺功能减退症中药能治疗吗）
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低促性腺激素性性腺功能减退的病因
IHH的遗传特性在家系分析资料中不是单一类型至少有3种不同的遗传方式
一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺功能减退的儿子，而所生的女儿性腺发育和嗅觉正常更为有趣的例子是父亲是卡尔曼综合征患者经过长期人绒毛膜促性腺激素治疗后，结婚并生育了患卡尔曼综合征的儿子这些家系例证与常染色体显性遗传一致。另一些家系则是祖代和父代家庭成员没有发现异常，第3代的儿女中男性和女性都有嗅觉缺失和性腺功能减退患者，这种遗传方式显然符合常染色体隐性遗传此外还有一些家系父亲正常母亲是携带者，生育的子女中，只有男性出现性腺功能减退和(或)嗅觉缺失而女儿结婚后生育的女性子代表现正常，而男性子代是卡尔曼综合征患者，属于X-连锁遗传。这种遗传的不均一性不仅表现在遗传方式上即使是同一遗传方式也存在表达的不均一性，即同一家系发病的成员中可有单纯性腺功能减退而无嗅觉缺失，或只有嗅觉缺失而无性腺功能减退；嗅觉缺失的程度也存在差异，一些受累家庭成员的嗅觉缺失是不完全的只有嗅觉减退。一个更为突出的例证是一对20岁同卵孪生兄弟其中一个是典型的卡尔曼综合征患者，而另1个只有嗅觉缺失，生殖器官发育正常血浆促性腺激素和睾酮水平正常
ihh是什么病
特发性低促性腺激素性性腺功能减退（IHH）是下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）缺乏引起的性腺发育不全低促性腺激素性性腺功能减退症，可伴有嗅觉缺失或减退（又称Kallmann综合征）。在家族性患者中，同一家系可存在伴有嗅觉异常和嗅觉正常两种类型的患者。男低促性腺激素性性腺功能减退症：女为4～5:1。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性低促性腺激素性性腺功能减退被收录其中。[1]
英文名称
idiopathic hypogonadotrophic sexsual hypofunction
就诊科室
内科
多发群体
男性
常见病因
下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）缺乏
常见症状
约90%患者喉结小、阴毛和腋毛缺如、80%患者骨龄落后于实际年龄、小阴茎、隐睾、输精管缺如等
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临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
病因
IHH至少有3种不同的遗传方式。
1.与常染色体显性遗传一致。
2.常染色体隐性遗传。
3.X-连锁遗传。
临床表现
大多数患者是因为到了青春期年龄无性发育而求医，少数患者有过青春期启动，但是中途发生停滞，性成熟过程未能如期完成，这些患者的睾丸容积较大，可达到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平。约90%的患者的喉结小，阴毛和腋毛缺如，少数患者可有少量阴毛生长（Tanner阴毛Ⅱ期）。80%的患者骨龄落后于实际年龄。40%有嗅觉缺失或嗅觉减退。20%有男子乳腺增生。可有小阴茎、隐睾和输精管缺如。还可伴发其低促性腺激素性性腺功能减退症他躯体或器官异常，如面颅中线畸形：兔唇、腭裂、腭弓高尖和舌系带短。神经系统异常：神经性耳聋、眼球运动或视力异常、红绿色盲、小脑共济失调、手足连带运动和癫痫。肌肉骨骼系统异常：骨质疏松、肋骨融合、第4掌骨短、指骨过长和弓形足。其他系统异常：皮肤牛奶咖啡斑。肾发育不全或畸形、先天性心血管病。身高一般正常，少数患者身材矮小，肥胖，智力正常。
检查
1.血清性激素水平低于正常，LH和FSH水平正常低限或低于正常。
2.GnRH兴奋试验无论是男性或女性患者，LH的分泌反应一般是减低的，少数患者完全无反应或反应正常。同一患者的LH反应可以和FSH反应不一致。
3.血清PRL基础水平正常，PRL对促甲状腺激素释放激素（TRH）和氯丙嗪兴奋试验的反应一般正常，少数反应减低或过强。
4.患者的甲状腺功能（TT4，TT3，FT4，FT3和TSH）正常，TRH兴奋TSH试验一般反应正常，ACTH和皮质醇的昼夜节律正常，皮质醇对ACTH兴奋的反应正常。
5.尿浓缩功能正常。
6.阳性家族史的患者应尽可能进行常染色体检查，做家系分析。
7.检查嗅觉、红、绿色盲等。
导致男性无精子症是什么原因
造成患者无精症的常见原因有：一、接触放射来线物质
二、无睾症
三、生殖器损伤
四、双侧隐睾
五、严重全身性源疾病和营养不良可致无精子症
六、睾丸部分高温等。
建议应及时前往正规医院就诊，知行相关道检查和检验进一步明确病情以后积极的相应的治疗。
卡尔曼综合征是一种什么样的病？
卡尔曼综合症是一种基因疾病，患者生殖器官发育较小，而且嗅觉不灵敏。卡尔曼综合症是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素性腺功能减退性，是一种具有临床及遗传及异质性的疾病。当发现自己有这方面的症状时，一定要及早去医院治疗，早发现，早诊断，早治疗。
一、卡尔曼综合症
卡尔曼综合症是一种由于下丘脑促性腺激素释放激素分泌缺失，而导致的低促性腺激素性腺功能减退症。因为卡尔曼最先描述该病而得名，卡尔曼综合症的主要临床表现为性腺功能减退和嗅觉障碍，但是患者性功能障碍 、第二性征发育不全以外及生殖器发育不良的程度不尽相同，嗅觉障碍的程度也有很大的差别，可以表现为嗅觉缺失或减退，也可表现为选择性嗅觉减退，有不少患者没有嗅觉障碍的主诉，但常规检查嗅觉可以发现。由于英雄性激素缺乏，可以表现为身材瘦高，指距大于身高，下不量大于上不量，可为隐睾，睾丸小，青春期不出现第二性征等。不能轻视这种疾病，这种不但会影响到成长及发育，还会给成年后的生活带来困扰。
二、如何治疗卡尔曼综合症？
患有卡尔曼综合症，可以遵医嘱使用雄激素类的药物进行治疗，从而维持的正常性功能，但是这种治疗方式无法恢复正常的生育能力。其次，可以使用促性腺激素进行治疗，这种治疗方式有一定的几率可以恢复患者的生育能力。另外也可以采取 GnRH去脉冲治疗的方式进行调理， 促进睾丸的生长发育。但是具体的治疗方法，还是要等患者去医院检查以后，等待对症治疗，这种治疗方法才是最有效的。有疾病不可怕，但一定要及早去医院治疗，这样才能达到治愈的效果。
女性促性腺激素低减性性腺功能低下
低促性腺激素性性腺功能减退（HH）是由于下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）或垂体促性腺激素分泌缺乏或减少所导致低促性腺激素性性腺功能减退症的一组疾病。 HH造成性激素合成减少，青春期前起病低促性腺激素性性腺功能减退症的患儿表现为青春期延迟或缺失，成年起病的患者则表现为性腺功能减退和/或不育。HH的病因通常可分为先天性和获得性两类。先天性HH患者以GnRH分泌障碍为特征，又可分为特发性低促性腺激素性性腺功能减退（IHH）以及与嗅觉障碍相关的HH（即Kallmann综合征）。本病发病率约为1-10/100,000活产婴儿，其中约2/3为Kallmann综合征患者[1]。包括KAL-1、FGR1及GNRHR等多个基因位点的突变与疾病的发生有关。获得性HH则常是下丘脑-垂体轴存在外伤、肿瘤等实质性病变的表现之一。
HH的治疗方案通常有三种选择低促性腺激素性性腺功能减退症：1.性激素替代治疗低促性腺激素性性腺功能减退症：即睾酮替代治疗，或雌孕激素序贯治疗。替代治疗适用于各种原因导致的性腺功能减退，可以使患者获得并维持第二性征，但其缺点在于不能诱导配子的产生，无法实现生育功能。2.促性腺激素治疗低促性腺激素性性腺功能减退症：通常应用人绒毛膜促性腺激素（hCG）联合人绝经期促性腺激素（HMG）或hCG联合卵泡刺激素（FSH）进行。适用于下丘脑或垂体病变的患者，可促进性腺激素的合成，使患者获得并维持第二性征，同时诱导生殖细胞的成熟，实现生育功能。3.GnRH脉冲治疗：目前多通过可编程的、便携式微型泵进行，连续的脉冲式给予GnRH类似物，使得垂体产生接近正常的促性腺激素脉冲，从而诱导性腺的发育，产生性激素并促进生殖细胞成熟。多数男性患者需要治疗至少2年，以最大限度地增大睾丸体积和实现精子产生。对于下丘脑病变导致HH的患者，这一治疗方案最接近于正常生理状态，但仅适用于垂体功能正常的患者。
幼稚宫能治吗？
很多原因都会导致幼稚子宫低促性腺激素性性腺功能减退症，幼稚子宫常见病因有：
1、低促性腺激素性性腺功能减退症、垂体功能低下;
2、特纳氏综合征、单纯性腺发育不全;
3、肾上腺皮质增生症;
4、多囊卵巢综合征;
5、严重的营养不良、贫血、甲状腺功能异常、系统性红斑狼疮等等。
不同原因导致的幼稚子宫低促性腺激素性性腺功能减退症，其治疗方法、费用及预后效果都是不同的低促性腺激素性性腺功能减退症，有些甚至可以自然怀孕，有些要经过治疗后方可生育，还有一些治疗后也很难生育，但即使不能生育也能促进并维持女性第二性征的发育、预防骨质疏松症，大大提高患者的生活质量。
年龄较小的患者单纯药物治疗也能取得较好的效果，对于已经成年患者可能需要手术，还有部分患者可能需要终生服药。
幼稚子宫患者需全面检查，明确诊断，然后针对性治疗，但目前国内很多医生对此病了解不深，很多患者仅仅只是做了B超、性激素6项，病情也搞不清楚，仅仅开一些补充激素的药物，效果大多不理想。
希望我的回答可以帮助到你，你还有什么不懂得可以继续问我。
