香港养和医院儿科卢医生（香港养和医院护士学校）
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怎样检查视网膜色素变性？
眼底检查：可观察到典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄，视网膜血管变细和骨细胞样色素沉着（始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列）三联征；黄斑变性；晶状体浑浊即白内障，特别是后囊下白内障多见；玻璃体浑浊。
功能检查：可伴有散光和近视，视野缩小，视力下降，对比敏感度下降，色觉上可出现感蓝光的视椎细胞缺乏出现蓝色盲。
暗适应检查：是一种对光刺激的视觉阈值的心理物理学测量。首先给受试者以亮光刺激，再将其置于黑暗环境中30分钟，并在间隔时间点测量受试者可感知的最弱光强度。早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终末阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。
全视野视网膜电图（ERG）：是测量视网膜对光刺激的电反应，属于诊断该病的传统标准。RP 可出现受刺激后视网膜产生电信号的时间延迟和波幅下降。该检查敏感性较高，即使是疾病早期，ERG 也可检测出异常。
眼电图（EOG）：主要反映视网膜色素上皮-光感受器复合体的功能。 LP/DT 明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至 ERG 等改变尚不明显时，已可查出。故 EOG 对本病诊断比 ERG 更为灵敏。
眼底血管造影：病程早期显示斑驳状强荧光斑，病变发展明显时，有大面积强烈的透见荧光，色素沉着处则为遮蔽荧光。晚期因脉络膜毛细血管萎缩，而见大片弱荧光及脉络膜血管。
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